Всемирный день гемофилии
17 апреля ометачается Единый день здоровья «Всемирный день гемофилии».
Гемофили – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови.
Обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда как женщины являются носительницами гена гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезн и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц гена гемофилии с вероятностью 50%.
Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория, которая передала это заболевание в «наследство» царствующим семьям Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича, поэтому часто гемофилию называют «царская болезнь».
Неизлечимая болезнь может проявиться в любом возрасте, в том числе с первых дней жизни. Симптомы заболевания: кровотечение перевязочной пуповины у младенца; частые носовые кровотечения; кровотечение в период прорезывания зубов; появление крупных синяков (гематом) после незначительных травм; кровоизлияние в мышцы и суставы, наличие крови в кале и моче, др.
Лечение гемофилии строится на заместительной терапии, которую необходимо получать на протяжении всей жизни. При правильном лечении больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создавать семью.
Пациентам с гемофилией рекомендуют занятия спортом. Человек активный физически, более стрессоустойчив и легче переживает обычные жизненные испытания. Сегодня среди профессиональных спортсменов есть те, кто страдает заболеванием гемофилии. Уровень их физической подготовки такой, что кровотечений во время занятий спортом не возникает, а здоровые мышцы и связки защищают их от спонтанных кровоизлияний.
Благодаря стараниям врачей, ученых, международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, об этом и напоминает нам «Всемирный день гемофилии».
Цените свою жизнь, занимайтесь спортом, будьте здоровы
и берегите близких!
Васинцева С.В., инстркутор-валеолог
ГУ «Червенский РЦГиЭ», 2021г.
ЧТО МЫ ЗНАЕМ О ГЕМОФИЛИИ?
Гемофилия - это наследственное заболевание, связанное с генетическими дефектами факторов свертывания крови, упоминания о котором встречаются с древнейших времен.
Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория, которая передала это заболевание в «наследство» царствующим семьям Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича, поэтому часто гемофилию называют «царская болезнь».
Чаще всего гемофилия передается ребенку по наследству от родителей. Обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда как женщины являются носительницами гена гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезни, однако, способны рождать больных сыновей и дочерей-носительниц гена гемофилии с вероятностью 50%.
Основными симптомами гемофилииу детей являются кровотечения и кровоизлияния, возникающие при малейшем повреждении кровеносных сосудов и зависят от степени снижения количества факторов свертывания. Если фактор свертывания незначительный, кровотечения возникают только при серьезных травмах или в процессе хирургических вмешательств. При сильном недостатке факторов свертывания кровотечения носят спонтанный характер, что делает их более опасными. У больных гемофилией отмечаются следующие проявления: бледная тонкая кожа у ребенка; •слабое развитие подкожной жировой клетчатки; • повышение температуры тела; внутрисуставные кровоизлияния; воспаление в суставах; повреждение в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностопных);• ограничение подвижности пораженного кровоизлиянием сустава; внутренние кровотечения; боль в области кровоизлияния, если гематома сдавливает нервные окончания и др.
Лечение гемофилии строится на заместительной терапии для каждого больного и вида кровотечения индивидуально.
С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводится медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.
Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, РНПЦ.
Васинцева С.В., инструктор-валеолог
ГУ «Червенский РЦГиЭ», 2021 г.